彩色多普勒超声心动图诊断镜面右位心伴内脏转位１例体会

[摘要] 镜面右位心是一种少见的先天性心脏转位，彩色多普勒超声心动图发现心脏血流转位是诊断右位心的可靠和简便手段，因此，腹部超声检查发现内脏转位时应行心脏超声探查以减少右位心的漏诊。

[关键词] 彩色多普勒超声心动图；镜面右位心；内脏转位

[中图分类号]R54 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210（2009）02（a）-116-01

镜面右位心是一种少见的先天性心脏位置改变，心房、心室、大动脉和内脏的位置均可出现转位[1]，常伴有心内结构异常与胸腹部脏器转位并存，患者一般终生无症状，仅在体检时发现。彩色多普勒超声（Color Doppler flow imaging，CDFI）血流显像检查对诊断镜像右位心及并存心内畸形可作为首选或筛选方法。笔者在B超检查中诊断右位镜面心伴内脏转位1例，现报道如下：

1 临床资料

患者，女，68岁，因上腹痛2 h就诊。B超检查示：肝脏、胆囊位于左上腹，脾脏位于右上腹，未见异常；下腔静脉位于脊柱左前方，腹主动脉位于脊柱右前方；右肾形态失常，体积增大，于肾上极可见一个无回区暗区，大小约2.5 cm×2.2 cm，壁薄，边界清，后方回声增强。因其肝胆脾位置完成倒转，建议其做彩色多普勒超声心动图检查，结果发现： 心尖在右侧胸腔，心房反位，心室左袢，主动脉与左室连接，肺动脉与右室连接，主动脉、降主动脉都在右侧，右心房、上腔静脉和升主动脉在左侧。其形态犹如正常心影的镜面像。各腔室连续完整，各瓣膜未见异常反流。超声诊断：镜面右位心伴内脏转位；右肾囊肿。

2 讨论

右位心（dextrocardia）是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，是一种少见无分流的先天性心血管病，发病率约2/10 万[2]。它是由于心脏本身的袢曲在胚胎发育早期旋转异常所致，它是一种先天性心脏位置异常，其病因是胚胎发育过程中全部内脏反转，心球室襻向左前方扭曲（左位球室襻），以后心脏又向右旋转，恰好与正常方向相反所致[3]。右位心一般可分为三种类型，①镜像右位心：心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中像，常伴有内脏转位。如同镜面像，通常为解剖位置的改变，心脏大血管的连接关系通常无异常，无血流动力学变化，常与胸腹部脏器转位并存，患者一般终生无症状，仅在体检时发现。合并先天性心脏病或是心脏构造异常相当少，但是却比较容易合并肺部的疾病。②单纯右位心：心脏位于右胸，但心尖虽指向右侧而各心腔间的关系未形成镜像倒转，为心脏移位并旋转所致，亦称为假性右位心。常合并有较严重的先天性心血管畸形如纠正型大血管转位、肺动脉瓣狭窄和心室或心房间隔缺损。如Scimitar Syndrome[4]。③心脏右移：由于肺、胸膜或膈的病变而使心脏移位于右胸，心电图无异常变化。对右位心本身无需特殊处理。

镜面右位心其心房、心室和大动脉连续关系相适应，不引起血流动力学异常，即右心房位于脊柱左侧，左心房位于右侧，左肺三叶，右肺二叶，左右支气管形态亦呈反转关系，犹如正常人的镜面像。镜面右位心伴内脏反位诊断并不难，但应与右位心伴内脏正常及右位心伴内脏不定位等疾病相鉴别。重要的是准确了解是否合并心内畸形。CDFI利用左室长轴切面可判断心脏在胸腔内的位置，再根据“形态学右心房总是和肝主叶和下腔静脉肝上段在同侧”这一规律[5]，进一步显示内脏位置、下腔静脉进入心房的部位及心耳的形态，即可确定心房的位置关系。另外，CDFI对心内畸形的诊断、分流及瓣膜病变的观察具有不可替代的重要作用。

笔者认为，超声探查发现可能存在右位心时，仍按相对应的左侧胸腔探查位置，保持标准图像方法十分重要。取标准右心四腔断面，左房位于心房的右侧，在监视器本身的右侧显示，而右房位于心房的左侧，在监视器本身的左侧显示；心底短轴断面，监视器本身右侧显示肺动脉，而肺动脉位于主动脉的右前稍上方。与正常心脏位于左侧胸腔探查显像正好相反。根据心耳的形态来判断心房的位置最为可靠。右位心患者尸检证实，内脏与心房的位置总是一致的(罕见有不一致)[7]。因而根据肝、脾、腹主动脉、下腔静脉的位置可确定心房的方位。肝、下腔静脉与右房在同侧，而脾、腹主动脉与左房在同侧。由于二维超声较易正确判断上述内脏和腹部大血管的位置，因此，可准确推断同侧的心房是右房还是左房。镜像右位心的心房必定是反位的，而后者心房正位，这是与右旋心的主要鉴别。能准确判断右位心的心房方位及肝、脾、腹主动脉与下腔静脉等的位置，对心内结构畸形的检出与诊断亦有帮助，可作为镜像右位心诊断的首选和筛选方法。

[参考文献]

[1]董凤群,赵真.先天性心脏病实用超声诊断学[M].北京:人民军医出版社,2005.54-55.

[2]Reddy KS, Flannery D, Farrer RJ.Microdeletion of chromosomesub-band 2q37.3 in two patients with abnormal situs viscerum[J].Am J Med Genet，1999,84(5):460-464.

[3]吴恩惠.医学影像学[M].第5版.北京:人民卫生出版社,2006.157.

[4]Kim KC. Scimitar syndrome[J].Ryoikibetsu Shokogun Shirizu,2001，(34 Pt 2）:613.

[5]刘延玲,熊鉴然.临床超声心动图学[M].北京:科学出版社,2001.208-209.

[6]夏焙.小儿超声诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2001.202-203.

（收稿日期：2008-10-27）