急性混合细胞白血病并发肿瘤溶解综合症1例

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.02.148

病历资料

患者,女,23岁,因发现颈部肿物3个月,发热、恶心、纳差5天就诊。体格检查:体温38.6℃,心率86/分,呼吸21/分,血压105/60mmHg,全身皮肤黏膜无黄染,胸腹部皮肤散在瘀点瘀斑,双侧颈部各触及1枚淋巴结,3cm×4cm×4cm大小,质中、活动可、无压痛。胸骨叩压痛阳性,上腹部剑突下压痛阳性,脾大肋下6cm。血常规:白细胞124.34×109/L,红细胞3.6×1012/L,血红蛋白109g/L,血小板49×109/L。LDH 1007.8U/L。尿常规、肝肾功能及电解质均正常。胸部CT提示“纵膈肿物”,右颈部肿物活检提示“炎性改变”,B超示“肝实质损害,脾大,厚5.4cm,下界肋下6cm,脾内多发实性占位,最大4.5cm×2.9cm。”骨髓涂片查:增生极度活跃,粒系比例明显偏高,原粒+早幼粒=43%+7%,该细胞大小不一,以大为主,部分核染色质较细致,可见核仁2～5个,部分核染色质较粗,偶见切迹,胞浆丰富,染天蓝色,可见空泡,多少不一(这类细胞不除外淋系细胞)。POX染色:阳性率60%,积分162。考虑急性非淋巴细胞白血病-M2a,予以MA方案化疗3天后行骨髓流式细胞术检查:幼稚细胞占9.97%,其中CD2+ 84.34%,CD7+ 92.73%,CD10+ 28.85%;CD34、CD11b、CD13、CD117胞浆CD3均部分(+);染色体:骨髓24小时短期培养G显带核型分析,检测结果:46,XX,分析21个中期分裂相未见异常克隆。综上述资料,诊断为急性粒、淋混合型白血病。予以MAOP方案化疗并予别嘌呤醇100mg,3次/日,静脉碱化尿液。患者化疗4天即出现高热,频繁呕吐,四肢抽搐,全身皮肤出血点,尿量减少。化疗7天血常规:Hb78g/L,WBC 0.43×10⁹/L,PLT 2×10⁹/L;尿pH 5.0;血生化指标K+ 6.7mmol/L,Ca2+ 1.8mmol/L,BUN 32.2mmol/L,Scr 340μmol/L,UA 413μmol/L,尿pH 5.5,比重≥1.030,Pro(+)。考虑肿瘤溶解综合征予大量补液利尿,碱化尿液,纠正电解质紊乱等治疗,血钾、血BUN、Scr、UA渐下降至正常,血钙正常。3周后复查骨髓形态:原+早幼粒=2.5%+1.0%,幼淋2.5%,外周血原幼淋1%,肝脾淋巴结恢复正常,胸片正常。继续原方案巩固2个疗程,骨髓达形态学完全缓解。后因经济困难放弃继续治疗,于3个月后死亡。

讨 论

肿瘤溶解综合征是对化疗药物敏感的肿瘤细胞经治疗后大量溶解破坏,释放其内容物导致的一组代谢紊乱的综合征。其典型表现为高钾血症、高尿酸血症、高磷血症及低钙血症。其中以淋巴瘤为高发,亦可见于白血病,尤以ALL最多见。一般认为肿瘤负荷重、化疗前血尿酸水平高、酸性尿等为高危因素,当肾脏不能清除过多尿酸时,尿酸即可于肾远曲小管、集合管、肾盂、肾盏或泌尿道中形成结晶沉淀和尿酸盐结石,引起少尿而导致肾功能衰竭[1]。治疗主要为应用别嘌呤醇抑制尿酸形成及碱化尿液,以减少尿酸盐结晶形成,冲洗原已沉积的尿酸盐结晶等,重者应考虑血液透析。肿瘤溶解综合征患者因其肿瘤细胞对化疗高度敏感,故加强对本征的认识,及早诊断,及时治疗,预后较好。该患髓外多组织浸润(纵膈及浅表淋巴结、肝、脾、胃),高白细胞,高乳酸脱氢酶1007.8U/L,且属混合细胞白血病,属于高危且难治性白血病,预后较差,应争取行造血干细胞移植。结合本例患者,应该认识到,随着新技术的发展,诊断白血病仅靠形态学是不够的,MICM即形态、免疫、遗传学,基因方面的检查已成为临床医生治疗白血病的必需条件。

参考文献

1 姚尔固.特殊血液病诊断与治疗.北京:科学技术文献出版社,2002:57,64.